Esophageal atresia
ESOPHAGEAL ATRESIA(โรคหลอดอาหารอุดตันโดยสมบูรณ์แต่กำเนิด)
is a
congenitally interrupted esophagus
ภาวะที่หลอดอาหารไม่ต่อกันเป็นท่อต่อเนื่องจากปากไปถึงกระเพาะอาหาร
classifications
แบ่งออกเป็น 5 ชนิดตามภาพ
· Type
A – Esophageal atresia without tracheoesophageal fistula (; 10 percent) บนตันล่างตัน พบ 10%
· Type
B – Esophageal atresia with a TEF to the proximal esophageal segment (<1
percent) บนต่อล่างตัน พบ 1%
· Type
C – Esophageal atresia with a TEF to the distal esophageal segment (85 percent)
บนตันล่างต่อพบ 85%
·
Type D – Esophageal atresia with TEF to both the proximal and
distal esophageal segments (<1 percent) บนต่อล่างต่อพบ
10%
·
Type E – TEF with no esophageal atresia (4 percent) Htype TE
fistula พบ 4%
การวินิจฉัย
การตรวจultrasound
ระหว่างฝากครรภ์พบน้ำคร่ำมาก
ร่วมกับไม่พบกระเพาะอาหารหรือเห็นกระเพาะอาหารขนาดเล็กเป็นการตรวจพบที่ชวนสงสัยภาวะหลอดอาหารอุดตันโดยกำเนิด
Prenatal
diagnosis
Polyhydramnios and a nonvisualized stomach or a
small stomach (resulting from partial obstruction or gastric secretions) are
the two key abnormalities that should prompt consideration of esophageal
atresia.
อาการหลังเกิด
ทารกแรกเกิดมีปัญหาน้ำลายฟูมปาก
เสมหะเยอะ สำลักหรือไอ หอบเขียวทุกครั้งที่ให้กินนม
ท้องอาจจะป่องจากการที่ลมผ่านทางรอยเชื่อมผิดปกติระหว่างหลอดลมกับกระเพาะอาหาร
น้ำย่อยในกระเพาะอาหารอาจจะท้นขึ้นไปที่หลอดลมจนทำให้เกิดปอดอักเสบติดเชื้อได้
Clinical features
In cases with EA (95 percent of esophageal atresia),
polyhydramnios occurs in approximately two-thirds of pregnancies [.However, many
cases are not detected prenatally. Additional clinical features relate to the
presence of the VACTERL association (a
constellation of malformations including vertebral, anal, cardiac, TEF, renal,
and limb defects).
Infants with EA become symptomatic immediately after birth,
with excessive secretions that cause drooling, choking, respiratory distress,
and the inability to feed. A fistula between the trachea and distal esophagus
leads to gastric distension. Reflux of gastric contents through the TEF results
in aspiration pneumonia and contributes to morbidity.
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยทำได้โดยการใส่ NG
tubeลงไปที่กระเพาะอาหารแล้วติดที่ความลึกประมาณ 10 - 15 cm เมื่อใส่
ng tube แล้วส่งfilm จะเห็นสาย NG
ขดที่หลอดอาหารส่วนบน การเห็นลมในกระเพาะอาหารบ่งบอกว่าด้านล่างมี tracheoesophageal
fistula ในรายที่ไม่มั่นใจว่าเป็นหลอดอาหารตันหรือไม่จากการใส่สาย ng
tube อาจพิจารณาส่งตรวจด้วยการหยอดwater
soluble contrast media ทางปาก แล้วส่ง x ray พบว่ามีการอุดตันจริง
แต่หลังการตรวจควรดูดสารทึบแสงออกให้หมด
ควรหลีกเลี่ยงสารทึบแสงแบบไม่ละลายน้ำเนื่องจากมีความเสี่ยงในการทำให้เกิดสำลักสารทึบแสงจนเกิดปอดอักเสบได้
Diagnosis — The diagnosis of EA can be made by attempting to pass a
catheter into the stomach. In affected infants, the catheter cannot be passed
farther than approximately 10 to 15 cm. This finding can be confirmed with an
anterior-posterior chest radiograph that demonstrates the catheter curled in
the upper esophageal pouch . A distal TEF may be suspected based on
chest radiographs; both anterior-posterior and lateral views will reveal a
gas-filled gastrointestinal tract
When the diagnosis is uncertain or a
proximal TEF is suspected, a small amount of water-soluble contrast material
placed in the esophageal pouch under fluoroscopic guidance will confirm the
presence of EA
Barium should not be used as the contrast
agent, because it causes pneumonitis if aspirated into the lungs . The contrast
material must be removed immediately to avoid regurgitation and aspiration.
การดูแลผู้ป่วยเบื้องต้น
Airway-ใส่ ET Tube ตาม indication
Breathing
- clear secretion โดยการใส่ Ng tube tube แล้วต่อ
continuous suction
Circulation
- ให้ IV fluid ตามอายุที่เกิด
Drugs-
ให้broad spectrum antibiotics
Environment-
keep warm
Foley
catheter - monitor urine output keep 1-2 ml/hour
Gastric
tube -ใส่ ng tube ต่อ continuous suction
เพื่อป้องกันน้ำลายคั่งค้างจนเกิดการสำลัก
การผ่าตัด
devision of TE fistlula with primary esophageal
anastomosis ให้เร็วที่สุด ถ้าต่อไม่ยาก ไม่จำเป็นต้องทำ gastrostomy หากผู้ป่วยตัวเล็กน้ำหนักน้อยกว่า
1500 g การผ่าตัดไปปิด fistula ก่อนแล้วมาผ่าตัด ต่อหลอดอาหารช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยมากขึ้น
Initial management
Preoperatively, the esophageal remnant is
evacuated by continuous suction to avoid pooling of secretions and soiling of
the respiratory tract. Treatment of TEF consists of surgical separation
of the trachea and esophagus by ligation of the fistula. In cases with
EA, primary anastomosis of the esophageal segments with simultaneous fistula
ligation is preferred and typically is performed as soon as possible. in
very low birth weight infants (<1500 grams), a staged approach with early
TEF separation and subsequent EA anastomosis has been advocated. This approach
is associated with improved outcomes. Postoperatively, feedings are
reintroduced after surgical healing and then increased as tolerated.
Gastrostomy is rarely needed if a primary anastomosis is successful.
Prognosis
การพยากรณ์โรค
การเสียชีวิตสัมพันธ์กับโรคที่เกิดร่วม
โดยเฉพาะผู้ที่มีโรคหัวใจและโครโมโซมผิดปกติ มีโอกาสเสียชีวิตสูง
โดยหากมีโรคหัวใจจะเสียชีวิต 42 % โดยหากไม่มีโรคหัวใจอัตราการเสียชีวิตประมาณ
12% ภาวะแทรกซ้อนอื่นที่พบได้ คือ
จุดต่อหลอดอาหารรั่ว (16 %),
จุดที่ต่อหลอดอาหารตีบ (35 %) และเกิด fistula
ซ้ำ (3 %) ปัญหาอื่นๆที่พบได้เช่น
esophageal
diverticulum, tracheomalasia, peristalsis ของกระเพาะอาหารและหลอดอาหารผิดปกติ ปัญหาที่พบตอนผู้ป่วยโตได้แก่
●Dysphagia
– 50 percent
●Gastroesophageal
reflux disease (GERD) with esophagitis – 40 percent
●GERD
without esophagitis – 57 percent
●Respiratory
tract infections – 24 percent
●Asthma
(clinician-diagnosed) – 22 percent
●Wheeze
– 35 percent
●Persistent
cough – 15 percent
●Barrett
esophagus – 6 percent
●Esophageal
cancer (squamous cell) – 1 percent
Outcomes of infants with EA and TEF are more
guarded and depend upon associated abnormalities .In a report of 134 patients
with EA or EA and TEF managed at a single institution between 1980 through
1997, 87 percent survived . Most of the early deaths (within 30 days after
birth) in this series occurred in infants with cardiac and chromosomal
anomalies. Mortality rates for EA and TEF were greater for infants with
associated cardiac disease (42 versus 12 percent without). Low birth weight was
not a significant risk factor. The gap length of the EA (the distance between
the two esophageal pouches) also may determine the prognosis. Complications after EA and TEF repair in a series of 227
cases included anastomotic leak (16 percent), esophageal stricture (35
percent), and recurrent fistulae (3 percent) [44]; esophageal stricture has been
successfully managed with endoscopic balloon dilation [45,46]. Residual tracheal diverticulum without
complete fistula formation has also been reported (image 5) [47]. Tracheomalacia occurred in 15 percent of
cases; 40 percent of these required surgical repair. Disturbed peristalsis and
delayed gastric emptying are common and contribute to GER and aspiration [48]. However, early routine upper
gastrointestinal series in the absence of clinical findings did not predict the
development of postoperative problems [49]. (See 'Tracheomalacia' below.)
Gastrointestinal
motility disorders and respiratory function abnormalities are common after EA
and TEF repair and warrant monitoring. In many cases, these problems persist on
long-term follow-up [50-59]. A systematic review of long-term
outcomes in adulthood after EA repair during infancy reported the following
pooled estimated prevalences [60]:
●Dysphagia
– 50 percent
●Gastroesophageal
reflux disease (GERD) with esophagitis – 40 percent
●GERD
without esophagitis – 57 percent
●Respiratory
tract infections – 24 percent
●Asthma
(clinician-diagnosed) – 22 percent
●Wheeze
– 35 percent
●Persistent
cough – 15 percent
●Barrett
esophagus – 6 percent
●Esophageal
cancer (squamous cell) – 1 percent
Long-term
management — Both
pulmonary and gastrointestinal abnormalities may persist throughout adulthood.
Long-term management focuses on early detection and aggressive management of
these common complications, ideally guided by a multidisciplinary team with
surgical specialists as well as specialists in pediatric pulmonology,
gastroenterology, and otolaryngology [62]. Specific recommendations have been made
by an expert panel, primarily based on expert opinion with limited clinical
evidence [39]:
●All
children and adults should be routinely monitored for symptoms of GERD,
dysphagia, and aspiration. These pathologies have similar or overlapping
symptoms, especially in young children.
●All
patients should undergo at least three surveillance endoscopies during
childhood to detect early esophagitis. Routine endoscopic surveillance should
be continued in adulthood every 5 to 10 years.
●Patients
with symptoms of GERD or dysphagia should be evaluated with an esophageal
contrast study and endoscopy. Occasionally, patients may also have respiratory
symptoms if the esophageal obstruction compresses the trachea. Esophagitis
should be managed aggressively with PPIs and esophageal strictures with
dilation and PPIs. Asymptomatic patients do not require routine screening or
dilation for strictures.
●Patients
with respiratory symptoms should be carefully evaluated for anatomic
abnormalities, including anastomotic stricture, laryngeal cleft, vocal cord
paralysis, congenital esophageal stenosis, recurrent fistula, or congenital
vascular malformations [63]. Acid suppression alone probably does not
improve respiratory symptoms and may actually predispose to respiratory
infection.
●Fundoplication
has a limited role in patients with TEF because their underlying esophageal
dysmotility predisposes to post-fundoplication complications (eg, esophageal
stasis and possibly to aspiration). However, fundoplication may be considered
in selected patients, such as those with poorly controlled GERD despite maximal
PPI therapy, long-term dependency on transpyloric feeding, or cyanotic spells
due to GERD. Eosinophilic esophagitis should be excluded before proceeding to
fundoplication.
All patients and
families should be educated about these health risks and the importance of
clinical and endoscopic surveillance, and these issues should be incorporated
into well-organized transition to care by an adult gastroenterologist.
Infographic
ความคิดเห็น
แสดงความคิดเห็น